神經內分泌瘤(NET)是一類相對少見的腫瘤,可起源於體內很多部位,最常見於消化道或肺部,可為良性或惡性。數據顯示,2020年我國估計約有71300例新診斷的神經內分泌瘤病例。按照中國的發病率與流行率比例估算,中國總共或有高達30萬名神經內分泌瘤患者。
在7月25日舉行的索凡替尼胰腺來源神經內分泌瘤適應症獲批上市新聞發布會上,來自全國各地的神經內分泌瘤領域專家,共同探討了神經內分泌瘤的診療現狀。專家表示,由於神經內分泌瘤症狀不典型,加之專科醫生對這種病症認識不足,其在我國誤診、誤治的情況較為普遍。
神經內分泌瘤
雖然神經內分泌瘤是一類罕見腫瘤,但近些年隨著公眾對該疾病認識的提高,其診出率也有明顯的增高。
“這可能跟查體的普及有關,通過對一些肝轉移或者其他部位有佔位的患者進行診斷,發現了神經內分泌腫瘤,所以我們看到近十年神經內分泌腫瘤的發病率有明顯增高。”北京協和醫院白春梅解釋說。
據了解,神經內分泌細胞是可以產生多種激素的一大類細胞,遍布全身各處,因此神經內分泌瘤可以發生在體內任何部位,但最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統神經內分泌瘤,約佔所有神經內分泌瘤的2/3左右。
白春梅介紹,全國23家醫院的調研結果顯示,胰腺神經內分泌瘤佔比較高接近32%,其次就是直腸和胃。vimax
中山大學附屬第六醫院鄧艷紅表示,神經內分泌瘤累及的系統是最廣泛的,無論是從肺到消化道或者到胰腺,還有其他的組織和器官,都有可能發生神經內分泌瘤,所以在對它的診斷上會有一定的難點。
“神經內分泌瘤雖然說非常惰性,但正是因為這種惰性往往導致它比較難以早期發現,所以不少患者一經發現就是晚期,這樣會對患者的生命造成威脅。”鄧艷紅表示,未來需要進一步加大力氣提高神經內分泌瘤早期的診斷率。
由於神經內分泌瘤體積較小、症狀模糊、無特異性,在臨床上容易出現漏診、誤診。
據復旦大學附屬腫瘤醫院陳潔介紹,神經內分泌瘤分為無功能性的和有功能性的,無功能性神經內分泌瘤不分泌激素,臨床症狀不明顯。功能性神經內分泌瘤會分泌不同的激素,引起激素相關的症狀,例如胰島素瘤導致的低血糖,胃泌素瘤導致的腹瀉或消化性潰瘍。
“神經內分泌瘤具有小病灶大範圍轉移到全身分佈、惡性程度高的特點。”江蘇省人民醫院湯琪雲談到,由於症狀不典型和臨床表現沒有特異性,往往診斷平均延誤時間是5到7年,50%以上的患者診斷的時候已經是晚期。
因此,為提高神經內分泌瘤的早期診斷,湯琪雲建議45歲以上的健康人群定期進行胃腸鏡檢查。“這是降低神經內分泌瘤死亡率、提高生存率有效的措施。”湯琪雲說到。
神經內分泌瘤難治愈 新藥需求較為迫切
神經內分泌瘤通常分為胰腺神經內分泌瘤和非胰腺神經內分泌瘤兩大類。由於診斷困難,腫瘤發現時往往還會伴隨多部位轉移,危害患者的健康。
對於神經內分泌瘤的治療,白春梅表示,此類疾病比較複雜,不同部位的生存率不同,所以治療也可能不同。“隨著我們對這個疾病診斷認識的提高和病理分類更加明晰,治療帶來的生存率也將逐漸提高。”
“神經內分泌瘤病人,只要發生了轉移,之後基本上很難治愈,需要長期治療,對病人進行慢病管理。”北京大學腫瘤醫院陸明指出,神經內分泌瘤治療過程長達5年、10年甚至更長時間,這意味著病人需要長期用藥來控制疾病的進展。vimax
“由於神經內分泌瘤病程較長,很多病人面臨著人還在、藥沒了的窘境。”江蘇省腫瘤醫院陳嘉表示,目前治療神經內分泌瘤的藥品遠遠不能滿足臨床需求,針對胰腺神經內分泌瘤,有依維莫司、舒尼替尼等靶向藥,但針對非胰腺神經內分泌瘤,只有蘇泰達(索凡替尼)。
總體來講,病人往往經過一線、兩線治療以後,後線的治療往往沒有藥,這是一個大問題。
“現在治療神經內分泌瘤的藥物本身就少,在醫保範圍內的藥更少。”陸明也提到,長期用藥增加了病人的經濟負擔,所以如何降低病人的經濟壓力也是藥企和醫生等共同努力的方向。
陳嘉也表示,病人使用現有藥物的經濟負擔負擔較重,希望新藥能夠盡快納入醫保,造福於更多的用不起藥的病人。